鱼鳞病是怎么引起的呢?具体有什么症状呢?

文章来源:长春肤康医院皮肤科 有疑问咨询在线医师 发布时间:2014-07-12

 

 
 鱼鳞病是怎么引起的呢?具体有什么症状呢?我们来听听长春肤康医院皮肤科的专家是怎么说的:主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。
 
组织病理改变:
 
(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
 
(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
 
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
 
鱼鳞病引起的原因有很多种,但是各个类型的鱼鳞病的原因都是不同的:
 
表皮松解性角化过度鱼鳞病(15%):
 
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
 
板层状鱼鳞病(15%):
 
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
 
寻常型鱼鳞病(20%):
 
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
 
性联隐性鱼鳞病(15%):
 
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
 
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(15%):
 
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
 
迂回性线状鱼鳞病(10%):
 
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
 
通过以上的介绍相信大家也知道了鱼鳞病的一些知识,如果患病就是需要及时治疗的,千万不要耽误了病情,如果还有什么疑问的话可以在线咨询我们的专家学者,希望能对您带来帮助!

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